home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0394 / 03940.txt next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  7.4 KB  |  174 lines
  1. $Unique_ID{BRK03940}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Lichen Sclerosus}
  4. $Subject{Lichen Sclerosus Lichen Sclerosus et Atrophicus White-spot disease
  5. Csillag's disease Hallopeau I Disease Guttate Morphea Guttate Scleroderma Von
  6. Zambusch Disease Scleroderma Lichen Planus Carcinoma of the Vulva Hyperplastic
  7. Dystrophy Paget's Disease of the Vulva }
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1986, 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 252:
  14. Lichen Sclerosus
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Lichen Sclerosus) is not
  18. the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next page to
  19. find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders covered by
  20. this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Lichen Sclerosus et Atrophicus
  25.      White-spot disease
  26.      Csillag's disease
  27.      Hallopeau I Disease
  28.      Guttate Morphea
  29.      Guttate Scleroderma
  30.      Von Zambusch Disease
  31.  
  32. Information on the following diseases can be found in the Related
  33. Disorders section of this report:
  34.  
  35.      Scleroderma
  36.      Lichen Planus
  37.      Carcinoma of the Vulva
  38.      Hyperplastic Dystrophy
  39.      Paget's Disease of the Vulva
  40.  
  41. General Discussion
  42.  
  43. ** IMPORTANT **
  44. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  45. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  46. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  47. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  48. section of this report.
  49.  
  50.  
  51. Lichen Sclerosus is a chronic skin disorder that most commonly affects
  52. women between forty and sixty years of age, although cases have been
  53. identified among younger females as well.  This disorder is characterized by
  54. skin changes of the vulva, although other body sites can be affected as well.
  55. In some very rare cases, males have also been affected.  Lichen Sclerosus can
  56. develop concurrently with other skin abnormalities.
  57.  
  58. Symptoms
  59.  
  60. Lichen Sclerosus usually affects the vulva in women.  It is characterized by
  61. abnormal changes in the external genitalia and usually occurs between the
  62. ages of forty and sixty.  Skin tissue often becomes thin, shiny, and
  63. parchment-like.  Fissures, cracks, and purplish patches (ecchymoses) appear
  64. frequently.  An eruption of white pimples, either separate or joined
  65. together, containing a central depression or a black plug of hard skin
  66. (visible microscopically) occurs.  Swelling of the skin, overgrowth of the
  67. superficial skin layer (epidermal hyperkeratosis), atrophy, and mid-dermal
  68. inflammation are accompanied by soreness and itching.  Atrophy and shrinkage
  69. of the skin of the vagina and vulva, often accompanied by a chronic
  70. inflammatory reaction in the deeper tissues (kraurosis vulvae) may also
  71. occur.  Lichen Sclerosus is not a premalignant disease.
  72.  
  73. In males, Lichen Sclerosus is characterized as disease of the foreskin of
  74. the penis although it may occur in other areas of the body.  The opening in
  75. the end of the foreskin narrows and may become scarred.  Discoloration and
  76. skin changes also occur.
  77.  
  78. Causes
  79.  
  80. The exact cause of Lichen Sclerosus is not known.  It may be due to an
  81. autoimmune process, an injury, or may follow radiation therapy.  Autoimmune
  82. disorders are caused when the body's natural defenses against foreign
  83. substances (antibodies) suddenly begin to attack healthy tissue.  Some cases
  84. of Lichen Sclerosus may be linked to formation of antibodies to a thyroid
  85. protein (thyroglobulin), organ wall (parietal) cells, adrenal cells, or the
  86. thyroid.  Some scientists believe that a genetic predisposition to Lichen
  87. Sclerosus exists.
  88.  
  89. Affected Population
  90.  
  91. Lichen Sclerosus predominantly affects females, usually between the ages of
  92. forty and sixty.  Cases involving younger females and males have also been
  93. identified in the medical literature in the United States.  Females are
  94. affected at a ratio of six to seven times more often than males.
  95.  
  96. Related Disorders
  97.  
  98. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Lichen
  99. Sclerosus.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  100.  
  101. Scleroderma refers to a group of chronic disorders characterized by
  102. fibrosis, degenerative changes, vascular abnormalities, and excess collagen
  103. in the skin.  Scleroderma is the chronic hardening and shrinking of the
  104. connective tissues of any part of the body, although the term literally means
  105. "hardening of the skin".  Lichen Sclerosus can occur concurrently with
  106. Scleroderma.  (For more information on this disorder, choose "Scleroderma" as
  107. your search term in the Rare Disease Database).
  108.  
  109. Lichen Planus is a recurrent, itchy, inflammatory eruption of the skin
  110. which is characterized by small separate, angular spots that may merge into
  111. rough scaly patches.  It is often accompanied by oral lesions.  Women are
  112. most commonly affected by the disorder.  (For more information on this
  113. disorder, choose "Lichen Planus" as your search term in the Rare Disease
  114. Database).
  115.  
  116. Carcinoma of the Vulva is a malignant neoplasm associated with a number
  117. of disorders and is characterized by abnormal changes in skin layer cells of
  118. the vulva.   Changes can resemble those of Lichen Sclerosus in very serious
  119. cases, but will continue to progress or may occur in other areas of the body
  120. as well.  Cases of Lichen Sclerosus occurring in conjunction with this
  121. condition have been identified.
  122.  
  123. Hyperplastic Dystrophy affecting the vulva represents an epithelial cell
  124. response to an injury and is usually accompanied by itching.  It may be
  125. caused by ingestion of foods with high acid content or contact with a
  126. chemical such as a laundry detergent, body soap, hygiene sprays, dye in
  127. toilet paper, or other various substances that come in contact with the skin.
  128. Some fabrics or tight clothing may cause this condition, or there may be no
  129. apparent cause in some cases.  Corticosteroid cream often clears up the skin
  130. symptoms.  This medication may be used as a continued maintenance treatment
  131. in patients who have recurrences when applications are stopped.
  132.  
  133. Therapies:  Standard
  134.  
  135. Treatment of Lichen Sclerosus consists of applications of testosterone to the
  136. affected areas in females.  Surgical removal of affected skin layers may be
  137. of benefit in very severe cases.
  138.  
  139. Therapies:  Investigational
  140.  
  141. Research on the use of the drug Etretinate (Tigason) as a treatment for
  142. Lichen Sclerosus is underway.  However, more tests to determine safety and
  143. effectiveness are necessary before this drug can be recommended for use in
  144. all but the most severe cases of Lichen Sclerosus.
  145.  
  146. This disease entry is based upon medical information available through
  147. February 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  148. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  149. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  150. the most current information about this disorder.
  151.  
  152. Resources
  153.  
  154. For more information on Lichen Sclerosus, please contact:
  155.  
  156. For more information on Lichen Sclerosis et Atrophicus, please contact:
  157.  
  158.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  159.      P.O. Box 8923
  160.      New Fairfield, CT  06812-1783
  161.      (203) 746-6518
  162.  
  163.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  164. Clearinghouse
  165.      Box AMS
  166.      Bethesda, MD  20892
  167.      (301) 495-4484
  168.  
  169. References
  170.  
  171. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  172. Smith, Jr., Eds.:  W.B. Saunders Co., 1988.  P. 1419, 2341.
  173.  
  174.